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魚鱗病的臨床表現(xiàn)都有什么呢?

2015-10-10 來源:云開藥網(wǎng)

魚鱗病常伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發(fā)病,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重,溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。那么,魚鱗病的臨床表現(xiàn)都有什么呢


1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn),手背常有毛囊性角質(zhì)損害,伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及哮喘等。

2、性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病較少見。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個月發(fā)病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,皮損可局限或泛發(fā),頸前部,四肢伸側(cè),軀干常受累,如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗S變浩谝父C、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累最重,軀干部腹部較背部嚴(yán)重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力。可有隱睪癥,骨骼異常等。

3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生后幾小時,出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現(xiàn)為疣狀角化過度,特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。

4、板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,23周后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢,包括皺褶部。掌跖過度角化,病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻,唇外翻。

5、迂回性線狀魚鱗病軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰,掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長,皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn),但皮膚仍干燥,脫細(xì)屑。

6、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi),活動受限,伴瞼外翻。24小時內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫,1014天后,出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離,同時快速好轉(zhuǎn)。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側(cè)部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小。瘢痕性脫發(fā),甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見,并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能,包括基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌。

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