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如何區分兩種不同的魚鱗病類型呢?

2015-10-12 來源:云開藥網

魚鱗病最主要也是最直觀的表現:皮膚異于常人,不美觀,給患者帶來極大的心理壓力。那么,針對不同類型的魚鱗病,怎么區分表皮松解性角化過度魚鱗病和先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病呢?下面,我們來了解一下。


魚鱗病介紹

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節加重,溫暖潮濕季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。

表皮松解性角化過度魚鱗病:又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生后幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病:出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫,1014天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發,甲營養不良和瞼外翻常見,并常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

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