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性聯隱性魚鱗病,一般會出現哪些癥狀?

2015-10-17 來源:云開藥網

中醫學講,魚鱗病病因病機為:為精、氣、血失布,皮膚肌腠失于濡養,無以榮潤而發魚鱗頑疾。魚鱗病分為尋常型魚鱗病,性聯隱性魚鱗病,板層狀魚鱗病,表皮松解性角化過度魚鱗病先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病,迂回性線狀魚鱗病等六類。那么,魚鱗病中性聯隱性魚鱗病,一般會出現什么癥狀


魚鱗病介紹

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,

外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節加重,溫暖潮濕季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。

性聯隱性魚鱗病特點X染色體連鎖隱形遺傳,較少見,幾乎全部都是男性。

性聯隱性魚鱗病病因:為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。

性聯遺傳尋常魚鱗病癥狀:較少見。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,皮損可局限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀干常受累,如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期腘窩可受累,頸部受累最重,軀干部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力??捎须[睪癥,骨骼異常等。

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