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魚鱗病的具體分類都有哪些,病因分別是什么?

2015-10-29 來源:云開藥網(wǎng)

魚鱗病病因病機(jī):為精、氣、血失布,皮膚肌腠失于濡養(yǎng),無以榮潤(rùn)而發(fā)魚鱗頑疾。那么,魚鱗病的具體分類都有哪些,病因分別是什么?下面,我們?cè)敿?xì)了解一下。

魚鱗病分類及其特點(diǎn)

按照突變基因所在染色體的不同

1.尋常型魚鱗病:常染色體顯性遺傳病,最常見的,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。

2.性聯(lián)隱性魚鱗病:X染色體連鎖隱形遺傳,較少見,幾乎全部都是男性。

3.板層狀魚鱗病:常染色體隱性遺傳。又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。

4.表皮松解性角化過度魚鱗病:常染色體顯性遺傳病。

5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病:常染色體隱性遺傳

6.迂回性線狀魚鱗病:常染色體隱性遺傳病

魚鱗病病因

1、尋常型魚鱗病 為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認(rèn)為是mRNA的不穩(wěn)定,轉(zhuǎn)錄后控制機(jī)制缺陷所致。

2、性聯(lián)隱性魚鱗病 X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。

3、.板層狀魚鱗病 系常染色體隱性遺傳。基因定位多個(gè)位點(diǎn),包括2q33-3519p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入,至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

4、表皮松解性角化過度魚鱗病 為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1K1)和角蛋白10K10)基因突變有關(guān),導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

5、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病 為常染色體隱性遺傳,由多個(gè)基因如脂氧合酶12R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3ALOXE3)基因的突變引起。

6、迂回性線狀魚鱗病 為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變?cè)斐伞?/span>

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